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8:40:53 p.m. 

El cantante José Luis Rodríguez “El Puma” padece fibrosis pulmonar idiopática, una grave afección de carácter respiratorio. 

“Es una fibrosis pulmonar que no tiene cura. Se fue agudizando desde el año 2000”, confesó el intérprete venezolano José Luis Rodríguez en el programa de televisión del periodista Jaime Bayly. 

En este mismo espacio, “El Puma”  manifestó haber sufrido una crisis en un vuelo de Los Ángeles a Miami donde, dijo, notaba que se estaba asfixiando y pidió oxígeno. A raíz de este hecho, pasó varios días en el hospital y le diagnosticaron la enfermedad. 

La fibrosis pulmonar idiopática es una patología pulmonar de causa desconocida. Es progresiva y consiste en la cicatrización del intersticio pulmonar, el espacio que se encuentra entre los alveolos y el capilar sanguíneo. 

“Ahí es donde se produce el intercambio gaseoso, el milagro de la respiración, pues el oxígeno pasa de la vía aérea al capilar sanguíneo. Posteriormente este oxígeno es distribuido a través de la hemoglobina por todo el organismo”, explica Julio Ancochea, director de investigación en enfermedades intersticiales difusas de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR). 

No obstante, en las personas que padecen fibrosis pulmonar idiopática, el intersticio se cicatriza, se endurece, lo que dificulta el intercambio gaseoso. 

Esta enfermedad “se manifiesta sobre todo en personas mayores, principalmente a partir de la quinta y sexta décadas de la vida. Es un poco más frecuente en varones y también es más habitual en fumadores”, señala el neumólogo. 

Por este motivo, parece que el tabaco podría tener un papel en el origen de la enfermedad, apunta el especialista. 

“También se ha visto que en los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática es usual la presencia de reflujo gastroesofágico, por lo que algunos autores sugieren que podría tener una relación”, comenta. 

“Además,  se han invocado otras causas como factores autoinmunes y de exposición ambiental, pero no están claramente definidos”, afirma.  

En este sentido, un estudio dirigido por el profesor Ferrán Morell y publicado en la revista “The Lancet Respiratory Medicine” apunta a que casi la mitad de los pacientes diagnosticados con fibrosis pulmonar idiopática, siguiendo los criterios aprobados en 2011, se les desarrolló posteriormente neumonitis por hipersensibilidad crónica, y la mayoría de esos casos se atribuyeron a la exposición a antígenos aviares ocultos en edredones de plumas de uso común. 

Por otra parte, el doctor Ancochea detalla que, aproximadamente el 10% de los pacientes, tiene características de fibrosis pulmonar familiar, por lo que se cree que puede haber un factor genético, algo que se está investigando en la actualidad. 

Se trata, entre otras cosas, de esclarecer si en personas genéticamente susceptibles, un estímulo podría desencadenar la enfermedad de manera precoz. 

La fibrosis pulmonar idiopática está considerada una enfermedad rara que afecta a alrededor de cinco millones de personas en todo el mundo, según datos de Orphanet, el portal de referencia sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos. 

Esta institución, formada por un consorcio de alrededor de 40 países, señala que la fibrosis pulmonar idiopática conduce a una importante incapacidad y destaca que la supervivencia media de los pacientes es de entre dos y cinco años después del diagnóstico. 

“La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad silenciosa, que progresa lentamente. Cursa con disnea, es decir, dificultad respiratoria al realizar esfuerzos y con tos seca irritativa. Al principio, el paciente lo atribuye a la edad o a que no está en forma, no le da mucha importancia y suele tardar en ir al médico”, comenta el doctor Ancochea. 

El neumólogo explica que la disnea de esfuerzo y la tos seca son síntomas muy inespecíficos que también se presentan en enfermedades mucho más prevalentes. No obstante, “si el médico ausculta al paciente con el fonendoscopio, el 90% de los enfermos de fibrosis pulmonar idiopática presentan en las bases de los pulmones unos ruidos muy característicos, parecidos a cuando despegas dos hojas de velcro, cuando pisas nieve o cuando arrugas un folio”, detalla. 

“Si, además, les miramos las manos, entre el 25% y el 50% tiene una configuración en los dedos que los médicos llamamos acropaquias o dedos en palillo de tambor”, añade. 

Ante estos síntomas, “debemos sospechar que el paciente puede tener una enfermedad intersticial del pulmón. La más frecuente de todas ellas y la de peor pronóstico es la fibrosis pulmonar idiopática que, además, es la que interesa diagnosticar cuanto antes”, asegura. 

El facultativo aclara que no existe un tratamiento curativo para esta enfermedad. Así, a los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática se les recomienda seguir una serie de medidas generales como dejar de fumar, tratar de tener una vida activa, tomar fármacos para el reflujo gastroesofágico o hacer rehabilitación respiratoria. 

También se les tratan las complicaciones o comorbilidades, por ejemplo, si desarrollan una insuficiencia respiratoria, se les suministra oxígeno domiciliario. 

“Sabemos que no curamos la enfermedad, pero podemos frenar su progresión”, destaca el doctor Ancochea. 

En este sentido, el neumólogo precisa que en 2011 la Agencia Europea del Medicamento aprobó la indicación de pirfenidona, “un fármaco que ha demostrado frenar la progresión de la fibrosis pulmonar idiopática leve o moderada y mejorar la supervivencia”. 

“Hay un segundo medicamento, el nintedanib, que también ha demostrado detener la caída de la función pulmonar en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática leve o moderada”, señala el médico y aclara que, aunque este fármaco todavía no ha sido aprobado por la Agencia Europea del Medicamento ni por la FDA, es previsible que los especialistas en este tipo de enfermedades puedan contar también con esta alternativa terapéutica en el plazo de unos meses. 

En cambio, cuando la enfermedad ha progresado y existe un grave deterioro de la función pulmonar, el único recurso es el trasplante de pulmón. 

“Está indicado en fases avanzadas, en personas generalmente menores de 65 años, siempre que no tengan comorbilidades u otras circunstancias que contraindiquen el trasplante”, puntualiza el galeno. 

“Lo importante es diagnosticar precozmente para intentar tratar cuanto antes con el medicamento que tenemos y con el segundo medicamento que posiblemente vamos a tener”, destaca. 

El doctor Ancochea afirma que con estos fármacos se abre “un futuro de esperanza para los afectados por una enfermedad que, hasta ahora, se considera que tiene peor pronóstico que la inmensa mayoría de los tipos de cáncer”. 

El neumólogo detalla que la supervivencia de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática oscila entre los 2,8 y los 4,2 años desde el inicio de los síntomas y hace hincapié en que apenas el 20% de los afectados sobrevive a los cinco años de comenzar a manifestar los síntomas de la enfermedad. 

“La fibrosis pulmonar idiopática tiene peor pronóstico que el cáncer de mama, de próstata, de colon, que las leucemias y los linfomas”, puntualiza. 

“Es una enfermedad cruel porque el enfermo se ahoga. Esa disnea que al principio empieza al hacer grandes esfuerzos acaba siendo totalmente incapacitante, pues aparece al hablar por teléfono, al ducharse o al hacer cualquier cosa”, relata el experto. 

“Es una enfermedad terrible pero hoy les decimos a estos enfermos que, con la aparición de los primeros fármacos, se abre una nueva era para ellos”, concluye. 

(Fuente: Vanguardia/México)